Хрупкий разум. Нейропсихолог о том, какие сбои происходят в мозге и как это меняет личность человека - Сауль Мартинес-Орта

хрупкий взгляд – один из тех, что проходят сквозь тебя, не видя, как будто ничего и нет.

Я исследовал это. Больше не было той стабильности и нормальности, как четыре года назад. Память подвела его слишком заметно, и его способность находить слова, формулировать их и строить предложения явно ухудшилась. На многие вопросы, которые я задавал, он не знал, что делать, кроме как внезапно повернуться, посмотреть на жену и с улыбкой спросить ее, поняла ли она.

– Нет, Антонио, для меня тоже все это сложно, не волнуйся.

Тот человек, который несколько лет назад был живым образом постоянных и преувеличенных страданий без всякого оправдания, теперь казался кем-то совершенно равнодушным. Когда апатия становится клинически значимым симптомом, часто наблюдают потерю интереса и эмоциональной реактивности, столь характерную для этого синдрома. Антонио, очевидно, был в таком состоянии. Он проводил долгие часы дома, абсолютно ничего не делая. Он мог просто сидеть в постели и смотреть на свои руки или на диване перед выключенным телевизором. Ему не было скучно, ему больше ничего не было нужно. Невозможно нуждаться в чем-то, если не можете подумать о том, что может понадобиться. Невозможно чего-то хотеть, когда не чувствуешь, что хочешь чего-то. На самом деле несколько недель назад произошло событие, сильно удивившее жену Антонио. Внезапно скончался член семьи, с которым у Антонио были близкие отношения. Реакции Антонио просто не было. Ему сообщили роковую новость, он сказал: «ладно» и продолжил сидеть и смотреть телевизор.

Было очевидно, что четыре года назад мы допустили ошибку. В работе мы используем все имеющиеся данные и на их основе рассматриваем наиболее вероятные причины той или иной проблемы. Эту работу выполняем не в одиночку – за диагностикой и лечением стоит команда разных профессионалов, но иногда ошибаемся. Оглядываясь назад, можно сказать, что проблема настолько очевидна, что любой может ее идентифицировать или даже назвать, очень легко оглянуться назад и найти миллион улик, которых не видели. Это происходило со мной сейчас, когда вспоминал те жалкие стратегии, которые Антонио использовал четыре года назад в своих попытках повторить три числа. Время – это то, что во многих случаях просветляет истиной, и именно тогда все приобретает окончательный смысл.

У нас было МРТ-исследование, проведенное четырьмя годами ранее, когда Антонио поступил в больницу, так что теперь могли запросить еще одно исследование и сравнить их. Это не была ни депрессия, ни тревога, ни функциональное состояние. Это был не кризис, не стресс и не проблемы в его компании. Текущее МРТ-исследование показало, что за последние четыре года у Антонио наблюдалась прогрессирующая и выраженная лобная и височная атрофия, которая значительно подорвала его правое полушарие.[8]

У Антонио было нейродегенеративное заболевание, которое часто путают с психиатрическим. Мы ошибались, хотя правда в том, что клиническое течение болезни Антонио было чрезвычайно нетипичным в глазах всех, имевших возможность его видеть.

Обычно, учитывая медленно прогрессирующий характер, который характеризует большинство нейродегенеративных заболеваний, у пациентов не возникает внезапных симптомов. Напротив, при них обычно возникает целый ряд медленных, постепенных и коварных изменений, которые поначалу могут остаться незамеченными или стать нормой. Обычно только через несколько лет, когда проблемы становятся слишком очевидными, они мотивируют обратиться за консультацией к профессионалу. Как только нейродегенеративная причина очевидна, ухудшение следует неумолимым курсом прогрессивного ухудшения. Но у Антонио ничего подобного не произошло. По сути, все возникло внезапно в виде поведенческого расстройства с гротескным подтекстом, а затем вернулось к ложной нормальности, которая сохраняла его стабильность и даже улучшалась в некоторых аспектах за то время, пока мы его видели. Напротив, его мозг менялся, он уже давно начал меняться и ломаться.

Учитывая тип симптомов и данные нейровизуализирующих исследований, наиболее вероятным диагнозом был поведенческий вариант лобно-височной деменции. Это группа нейродегенеративных заболеваний, характеризующихся дегенерацией лобных и височных отделов головного мозга. Некоторые случаи характеризуются прогрессирующим ухудшением речи, которое называют первичной прогрессирующей афазией, тогда как другие – характеризуются поведенческими расстройствами, которые называют поведенческим вариантом лобно-височной дегенерации.

Эта форма лобно-височной дегенерации обычно связана с заметной задержкой диагностики, поскольку тип поведенческих изменений часто путают с другими проблемами и причинами. Нередко пострадавшие люди начинают быть более замкнутыми, отпускать неуместные шутки, делать несколько раскованные комментарии, быть менее чуткими, возможно, более раздражительными и агрессивными, а также демонстрировать изменения в характере по сравнению с тем, какими они были всегда. Но это медленные изменения, которые обычно происходят в возрасте, когда сочетание недавнего выхода на пенсию и скуки кажется причиной, оправдывающей все это.

Но у Антонио было больше сюрпризов. Его болезнь ускользнула от наших знаний, когда она выглядела нетипично, и теперь он заставил поверить, что был тем, кем не был. По протоколу Антонио прошел люмбальную пункцию, которая будет использоваться для количественного определения уровней определенных белков, которые, как обнаружили, аномально связаны с некоторыми нейродегенеративными заболеваниями. Наличие одних больше, чем других, позволяет сегодня различать заболевания, которые могут быть похожи, но имеют различное происхождение. У Антонио не было поведенческого варианта лобно-височной дегенерации: люмбальная пункция не соврала, у Антонио была болезнь Альцгеймера.

Заболевания головного мозга или то, как мозг сообщает о том, что заболевает, иногда могут привести в замешательство. То, как болезнь Альцгеймера начала проявлять себя в случае с Антонио, было совсем не похоже на то, как мы привыкли ее видеть. То, как она развивалось, тоже. Существует множество факторов, которые, по-видимому, способствуют гетерогенности, проявляющейся при заболеваниях головного мозга.

Что заставляет некоторых людей с «разрушенным» мозгом иметь неярко выраженные симптомы, а других, с неповрежденным мозгом, – явную деменцию? Почему у одних людей болезнь начинается в пятидесятилетнем возрасте и быстро прогрессирует, а у других появляется в семьдесят пять лет и прогрессирует медленно? Почему у многих больных страдает память, а у других преобладают ухудшение речи или способности совершать мыслительные операции, ориентироваться в пространстве? Почему у Антонио не было ничего, похожего на болезнь Альцгеймера?

Ни у меня, ни у кого-либо еще нет на этот вопрос точного ответа, хотя знаем, что существуют генетические механизмы, способствующие этой изменчивости, и существуют множественные «средовые» механизмы, играющие во всем этом важную роль. То, что мы делаем с мозгом на протяжении всей жизни, как его стимулируем и обогащаем, играет решающую роль постфактум в том, как мозг способен справиться с повреждениями, вызванными нейродегенеративными заболеваниями, инсультом, сосудистыми заболеваниями или старением.

Речь идет не о получении четырех университетских и докторской степеней, а о стимулирующей, насыщенной и требовательной жизни в когнитивном, эмоциональном и социальном плане.

Антонио до болезни обладал исключительным уровнем образования и