Н Яхно - Деменции: руководство для врачей

Эмоциональные нарушения в виде депрессии встречаются приблизительно у 30 % пациентов с БГ. По некоторым наблюдениям, пациенты с БГ и депрессией чаще совершают суицидальные попытки, чем пациенты с депрессией без БГ [25]. Это может отражать сочетание депрессии с характерной для БГ в целом склонностью к насильственным действиям, о чем говорилось выше.

Относительно нечастым видом поведенческих нарушений при БГ являются психотические расстройства, такие как бред преследования и слуховые галлюцинации. Указанные нарушения описываются в 6-25 % случаев БГ [25]. Обычно психотические расстройства развиваются при начале БГ в более молодом возрасте. Они могут быть первым симптомом заболевания.

Лечение. Патогенетического лечения когнитивных и поведенческих расстройств с доказанной эффективностью при БГ на сегодняшний день не существует. Однако имеются некоторые сообщения о положительном эффекте мемантина в стандартных дозах в отношении уменьшения выраженности нервно-психических и стабилизации двигательных нарушений [6]. С симптоматической целью используются нейролептики, которые оказывают благоприятное влияние как в отношении выраженности гиперкинеза, так и агрессивного поведения пациентов и психотических нарушений.

Тики и болезнь Туретта

Тики представляют собой гиперкинезы в виде непроизвольных быстрых стереотипных повторяющихся неритмичных движений, которые являются завершенными целенаправленными действиями (сложные тики) или фрагментами таких действий (простые тики). Наиболее часто тики развиваются в детском возрасте, но они могут сохраняться и у взрослого человека.

Выделяют моторные, вокальные и сенсорные тики.

Моторные тики — непроизвольные сокращения мимических мышц, движения конечностей. Простые моторные тики представляют собой зажмуривание глаз, открывание рта, подергивание или пожимание плеч, сжатие кулака и др. Реже встречаются сложные моторные тики в виде поворотов во время ходьбы, замахивания ногой, биения себя в грудь, неприличных жестов (копропраксия).

Вокальные тики — гиперкинез в мышцах глотки, гортани и языка, который приводит к звуковым эффектам. Обычно вокальные тики представлены шмыганием носом, покашливанием, хрюканьем и другими невербальными звуками. Реже больной может насильственно произносить слова и фразы. Непроизвольное выкрикивание бранных слов обозначается термином копролалия.

Сенсорные тики — крайне неприятное ощущение в той или иной части тела, которое «понуждает» пациента совершить тикозный гиперкинез. Обычно после выполнения непроизвольного движения неприятное ощущение и чувство внутреннего напряжения проходят или уменьшаются по выраженности.

Тики могут иметь преходящий характер или наблюдаться в течение достаточно длительного времени.

При сочетании моторных и вокальных тиков, которые отмечаются почти ежедневно на протяжении не менее 1 года, правомерно говорить оболезни Туретта (БТ).

БТ представляет собой семейное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью патологического гена. Заболевание обычно дебютирует в возрасте от 2 до 15 лет. Мальчики болеют в 3–5 раз чаще девочек.

Патогенез и патоморфология БТ остаются неизвестными. Существует мнение, что предрасполагает к формированию данного заболевания незрелость подкорковых базальных ганглиев.

Клиническим ядром БТ является сочетание хронических множественных моторных и вокальных тиков. Последние в большинстве случаев представлены простыми вокальными тиками в виде шмыганья носом, покашливания и др. Копролалия отмечается не более чем в 25 % случаев.

Помимо тикозных гиперкинезов, БТ сопровождается изменениями со стороны когнитивных функций и поведения пациентов. Наиболее часто у пациентов с БТ отмечаются синдром гиперактивности с дефицитом внимания, повышенная агрессивность и раздражительность и обсессивно-компульсивное расстройство.

Распространенность синдрома гиперактивности с дефицитом внимания среди пациентов с БТ варьирует, по данным разных исследований, от 30 до 85 %, что в 3–8 раз чаще, чем среди сверстников [23, 34, 49]. Основными проявлениями данного синдрома являются трудности или невозможность в течение продолжительного времени удерживать внимание на одном предмете и избыточная двигательная активность. Вследствие недостаточности концентрации внимания пациенты быстро отвлекаются от начатого дела и не могут довести его до конца, испытывают трудности правильной организации деятельности. В детском возрасте дефицит внимания затрудняет своевременное формирование когнитивных функций, в связи с чем показатели памяти, интеллекта, праксиса, гнозиса и речевое развитие детей с данным синдромом несколько отстают от сверстников. Это приводит, в частности, к низкой успеваемости и нарушению поведения на уроках. Однако степень когнитивной недостаточности при синдроме гиперактивности с дефицитом внимания не достигает выраженности олигофрении.

Вторая составляющая данного синдрома — гиперактивность — проявляется избыточной двигательной активностью, невозможностью усидеть на месте, многоречивостью, импульсивными поступками.

Морфофункциональные основы синдрома дефицита внимания с гиперактивностью продолжают изучаться. Предполагается, что в его основе лежит недостаточность активации коры головного мозга со стороны стволово-подкорковых структур (нейродинамические нарушения). Вероятно, этим обусловлен положительный эффект применения психоактивирующих препаратов (см. ниже).

Раздражительность и агрессивность отмечаются у 60–70 % пациентов с БТ. При этом агрессия может быть направлена как на взрослых (родителей, педагогов), так и на сверстников. Могут отмечаться приступы неукротимого гнева с утратой контроля над собственным поведением, негативизм, отказ от выполнения требований родителей и педагогов, несоблюдение принятых правил и норм поведения, драчливость, жестокое обращение с животными, лживость, асоциальные поступки (хулиганские действия, воровство), уход из дома, возложение вины за свои поступки на окружающих людей [23].

У 30–90 % пациентов с БТ выявляются признаки обсессивно-компульсивного расстройства поведения. Примечателен факт, что среди ближайших родственников пациентов с БТ распространенность обсессивно-компульсивного расстройства в 9-13 раз превышает среднестатистическую встречаемость данной патологии. Наиболее часто данное нарушение отмечается у лиц женского пола. Так как БТ достоверно чаще развивается у мальчиков, предполагается, что единый генетический дефект вызывает тики у мальчиков и обсессивно-компульсивное расстройство у девочек. Основными клиническими проявлениями обсессивно-компульсивного расстройства являются навязчивые мысли (обсессии) и ритуальные действия (компульсии), целью которых является уменьшение чувства внутреннего напряжения [34, 49].

Лечение тиков и ассоциированных с ними поведенческих нарушений симптоматическое. Для уменьшения частоты и выраженности двигательных расстройств используются препараты с анксиолитическим эффектом (фенибут, клоназепам), в более тяжелых случаях — нейролептики (галоперидол, тиапридал, сонапакс). С возрастом тики имеют тенденцию к уменьшению по частоте возникновения и выраженности: у 1/3 пациентов гиперкинезы прекращаются, еще у 1/3 уменьшаются по частоте и выраженности и только у 1/3 сохраняются во взрослом возрасте.

Для коррекции сопутствующих поведенческих нарушений у пациентов с БТ с симптоматической целью используются различные препараты. При наличии синдрома дефицита внимания и гиперактивности наиболее эффективны препараты с психоактивирующим эффектом (пирацетам, церебролизин, метилфенидат), трициклические антидепрессанты (дезипрамин, имипрамин) и альфа-2-адреноблокаторы (клонидин, гуанфацин). При выраженной раздражительности и агрессивности также применяют нейролептики и в качестве корректоров поведения противосудорожные препараты (карбамазепин, вальпроаты, топирамат и др.). При обсессивно-компульсивном расстройстве используются трициклические антидепрессанты (дезипрамин, имипрамин), поведенческая психотерапия.

1. Артемьев Д. В., Голубев B.Л., Яхно H.H. Заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы / В кн.: «Болезни нервной системы». Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана. — М.: Медицина, 2003. — Т. 2. — С. 75–172.

2. Елкин М.Н., Яхно H.H. Мультисистемная атрофия // Журн. неврол. и психиатрии. — 1996. -№ 3. — С. 93–98.

3. Захаров В.В., Ярославцева Н.В., Яхно H.H. Когнитивные нарушения при болезни Паркинсона // Неврол. журн. — 2003. — Т. 8.- № 2. — С. 11–16.